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梅尼埃病的症状及治疗
    梅尼埃病是一种独立的内耳疾病。为常见的耳科急诊之一。病人均因剧烈眩晕、恶心、呕吐和平衡失调就诊于急诊室。男性患者居多,且多中年发病。多一耳罹患,双耳患者约占9.2%~46%。

一、病理

本病主要病理改变是内耳膜迷路积水。由于积水致膜迷路膨大、扩张,尤以耳蜗中阶和球状囊为著。前庭膜可突入前庭阶中,使前庭阶内空隙闭合。前庭膜的最上段可通过蜗孔疝入蜗阶。球囊膨大。其壁周围偶有纤维化。椭圆囊也可膨大,并可呈疝状突向一个或数个半规管的外淋巴腔内。内淋巴管和内淋巴囊无明显变化。蜗小管无改变。膨胀的膜迷路可破裂,甚至有瘘管形成。内耳感觉上皮可有程度不同的变性改变。

上述病理改变如何引起临床症状,尚在争论。有人认为膜迷路积水的机械性压力作用于感觉上皮而产生症状。膜迷路一旦破裂、压力缓解而症状消失。也有人认为膜迷路破裂产生症状。此时,内、外淋巴中生化和生物电方面及感觉上皮结构均有改变。例如,通常内淋巴中K+较高,外淋巴中Ha+较高;膜迷路因积水膨胀而破裂时,内、外淋巴混合致K+逸入外淋巴,产生毒性作用,引起突发性症状。直到裂口愈合,内淋巴成分恢复后,症状也趋缓解。

二、病因

仍不清楚,觉的学说有。

(一)末梢血液循环障碍说 供应内耳的内听动脉为一终支,且较敏感。旦发生痉挛,极易使感觉上皮受到损害。由于中间代谢产物淤积,蜗管内渗透压增高,最终形成内淋巴积水。

(二)植物神经功能紊乱学 过度疲劳、情绪波动等均能影响植物神经系统稳定性,交感神经应激性增高,内耳小动脉痉挛,断而产生膜迷路积水。

(三)内分泌功能障碍说 肾上腺皮质功能减退等内分泌腺功能失调,可导致内听动脉痉挛,引起膜迷路积水。

(四)病灶及病毒说 扁桃体炎、胆囊炎及腮腺炎病毒等可诱发本病。

三、症状

突发性眩晕、耳聋和耳鸣为本病三个主要症状。

(一)眩晕 多突然发作。病人感剧烈的旋转性头晕,或觉自身旋转,或觉周围物体绕自身旋转,并常有一定方向。也可感觉身体上下、前后或左右晃动,如坐船行于海上。睁眼或某一体位可使眩晕加重,改喜闭目平卧,并采取一特定体位。眩晕发作可持续数分钟、数小时或数日,但多于1周内缓解。可反覆发作,但间歇期完全恢复正常,且无意识障碍是本病的重要特征。

(二)听觉障碍 常有不同程度的听力下降。轻度听力下降可为本病“先兆”。发作期听力减退明显,间歇期听力可恢复正常。反覆发作的晚期患者,可有不可逆的听力障碍,甚至全聋。

(三)耳鸣 可为本病发作先兆。常为高音调持续性耳鸣。间歇期可完全消失。晚期可为持续性耳鸣。

(四)耳内胀满感或压迫感 发病前可感觉患侧头闷,患耳胀满感,犹如游泳后,耳内灌水的感觉。

(五)植物神经系统功能紊乱 表现为面色苍白、出冷汗、脉搏加快、恶心、呕吐等。

四、检查

(一)眼震 发作期可见水平或水平旋转性眼震。此为重要体征,但无定位意义。

(二)眼震电图(ENG)检查  本病患者可表现出各种前庭功能障碍,如自发性眼震、位置性眼震,半规管麻痹,优势偏向,前庭重振等。

(三)听力检查  纯音测听为感音性聋曲线。早期低频下降,并呈波动式变化,即发作期后听力可恢复正常。晚期患者高频听力亦下降,甚至全聋,发作期语言识别率下降。尚可有听觉重振和复听(diplacusis)现象。

(四)耳蜗电图(ECOChG)  表现为SP-AP复合波增宽,AP振幅与刺激声强度的函数曲线有重振特点。-SP振幅异常增大,即-SP/AP比值≥0.4,其阳性率为60%~81%。CM畸变。甘油试验时-SP下降等。

(五)内淋巴脱水试验 如甘油试验、尿素试验。试验时,因膜迷路脱水,听力不同程度地提高。

(六)X线检查 前庭导水管和内淋巴囊区域的X经检查结果分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。梅尼埃病患者Ⅲ型最多。表现为前庭导水管周围气化差。导水管短而直,容纳颞骨外部内淋巴囊的小凹较窄。

(七)免疫学检查 多种食物、偶尔吸入物或化学性物质作为过敏原对产生内淋巴积水有重要作用。行过敏试验寻找过敏原以期减少发作。

五、诊断

典型的病史是正确诊断的主要依据。同时选择应用上述检查,寻找客观证据,最后确定诊断。听力学检查、前庭功能检查、蜗电图和脱水试验做为常规检查。

六、鉴别诊断

本病发作时眩晕剧烈、痛苦很大,但绝无生命危险。关键是要排除其他病变,特别是中枢神经系统病变引起的中枢性眩晕。以免贻误病情,造成严重后果。

(一)末梢前庭病变

1.突发性耳聋 伴前庭功能障碍时可有剧烈的眩晕、恶心、呕吐和耳鸣,和梅尼埃病相似,但突发性耳聋患者均有较严重听力障碍,眩晕一次发作后,逐渐减轻,但持续时间较长。

2.良性阵发性位置性眩晕 为耳石器障碍引起。由头位或体位改变诱发的剧烈眩晕,眩晕为一过性,无耳聋和耳鸣。反覆检查,眩晕和眼震可逐渐衰减消失。

3.耳毒药物中毒性眩晕 庆大霉素、硫酸盐链霉素、卡那霉素、奎宁、利尿酸钠等多种药物可损害前庭系统,引起眩晕。此病有明确的药物史。发病较缓慢,眩晕较轻,多主诉为身体晃动,自身不稳定感。一般无听力障碍和耳鸣。持续时间较长,可达数月甚至数年。前庭功能检查亦双侧或单侧前庭功能障碍。步行看外界物体时有摇动感(Jumblimg现象)和识别障碍性眩晕(Dandy综合征)。

(二)前庭神经障碍

1.前庭神经炎 又称前庭神经元炎。一般认为由病毒感染引起。多有上呼吸道感染史, 表现为突发性眩晕,伴恶心、呕吐。但无耳蜗症状。症状持续较长,可达数月或1年以上。可见自发性眼震,患侧前庭功能障碍或完全丧失。

2.神经血管压迫综合征 前庭神经或蜗神经受走行异常血管压迫,可出现眩晕、耳聋和耳鸣。与梅尼埃病极为相似。但发作仅数10s。

3.Hunt综合征 又名膝状神经节炎。表现为耳部疱疹、面瘫和眩晕、听力障碍等。

4.听神经瘤 早期可有头晕感。也可表现为突发性耳聋者。眩晕不重,多表现为平衡障碍和共济失调。肿瘤生长,可有头痛、三叉神经和面神经压迫症状。脑干诱发电位示波Ⅴ潜伏期和Ⅰ~Ⅴ间期延长。小脑桥脑角充气CT扫描可确立诊断。

(三)中枢性疾病

1.小脑前下动脉、小脑出血、缺血、梗死 常有剧烈眩晕。常有误诊为梅尼埃病者。此病发迅速、很快昏迷、死亡。因此,对急性眩晕患者,先行神经内科检查是完全必要的。

2.椎基底动脉供血不足 约8%出现眩晕。

3.颈内动脉供血不足 约8%出现眩晕。

4.脑肿瘤 小脑肿瘤、第四脑室肿瘤等,由于脑干或小脑障碍或受压而产生头位性眩晕。

(四)眼源性眩晕 视觉异常,如屈光不正、弱视、眼肌麻痹时可出现眩晕。

(五)颈部疾病 颈椎病可引起眩晕。

(六)全身疾病 血液病(白血病、贫血等)、内分泌疾病(甲亢、糖尿病等)、泌尿系疾病(肾炎,肾性高血压)、代谢疾病(肝疾病、脂质代谢异常)、心血管疾病(心功能不全、高血压、低血压、动脉硬化)植物神经功能失调(直立性低血压、动摇症等)。

(七)其他疾病 如肠寄生虫病性眩晕、下颌关节综合征,变态反应。

七、治疗

本病不经任何治疗,症状也可自行缓解,有时从此不再发作,有时在间歇多年后又可突然发作,故给估计疗效带来很大困难。本病尚无特效疗法及预防方法。

保守疗法

1.一般疗法 说明本病并非严重疾患,解除其疑虑,树立信心,鼓励病人加强锻炼。吃低盐少水食品。

2.药物疗法 可酌情选用。①镇静剂:乘晕宁、氯丙嗪、东莨菪碱、安定等。②血管扩张剂:烟酸、地巴唑、脑益嗪、倍他啶、阿托品、654-2、复方丹参片、活血化瘀片等;③脱水剂:如醋氮酰受(Diamox)、双氢克尿塞、50%甘油盐水等;④维生素类药物;⑤其他:如4%碳酸氢钠注射液、ATP、ADP、肾上腺皮质激素等。

(二)手术疗法 经系统保守治疗半年以上无效者;眩晕反覆发作影响生活和工作者;眩晕发作伴倾倒者;听力逐渐下降者,可采取手术疗法。

1.解除血管痉挛手术 ①星状神经节阻滞术:用1%普鲁卡因10ml,经颈部到星状神经节封闭术,效果不肯定;②颈交感神经切除术:效果不肯定。

2.膜迷路减压术 为保存听力和生理性手术。①内淋巴减压术:手术暴露内淋巴术后,或单纯切开内淋巴术,或用引流管将内淋巴液引流到蛛网膜下腔,也可引流至乳突腔。经5年以上随访,后两者远期效果,眩晕控制约占42%~76%;②球囊切开术:经镫骨底板插入一特制小钉穿破膨大之球囊;③耳蜗球囊穿刺术。

3.前庭神经切除术 可经颅中凹行前庭神经切除术,能解除眩晕,但保存听力,防止面神经麻痹。也可经迷路后或经迷路行前庭神经切除术。

4.迷路破坏手术 适用于听力严重下降者。①经耳道迷路破坏术;②超声波、冷冻法迷路破坏手术,可选择性破坏前庭器官而尽量保存听力和面神经完整。
(作者:  编辑:绪波  来源:医学参考)
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